Orticaria è il termine medico per descrivere la manifestazione di pomfi cutanei, cioè di piccoli gonfiori rossi dello strato più superficiale della pelle, o derma, che si presentano generalmente isolati o in raggruppamenti di 5-6 elementi su qualsiasi zona della pelle. L'Angioedema è invece un gonfiore più esteso che si localizza sotto la pelle piuttosto che superficialmente, in questo caso cioè è interessato il tessuto sottocutaneo; pertanto la pelle sovrastante si gonfia per un’area ampia e generalmente non è arrossata. Le sedi più colpite dall’angioedema sono le labbra, la lingua, le palpebre, le mani e i piedi. L'orticaria e l'angioedema si verificano spesso assieme, in questo caso si parla di Sindrome dell’Orticaria-Angioedema (SOA). La SOA è definita come “acuta” quando si risolve in pochi giorni. Se invece la malattia si prolunga oltre le tre settimane, si definisce come SOA “cronica”. La SOA cronica può persistere per molti mesi senza che emerga un rapporto con una possibile causa scatenante. In questi casi si usa il termine di “Orticaria cronica spontanea”. Oltre alla SOA acuta e cronica, vi sono molte altre varianti della malattia, quali le SOA scatenate da fattori fisici (es. da freddo, da pressione, da vibrazioni, ecc.), l'orticaria con infiammazione dei vasi sanguigni (Orticaria vasculitica) e l'Angioedema ereditario da deficit congenito degli inibitori dell'esterasi della frazione C1 del Complemento.
I sintomi dell'orticaria consistono essenzialmente nei pomfi rossastri e nel prurito, che è da lieve a molto intenso, in alcuni casi intollerabile. Le dimensioni dei pomfi variano da quelle di un grano di riso a un palmo di mano, spesso più pomfi si associano a formare un'immagine a bordi frastagliati simile a una “carta geografica”. L'angioedema si presenta come un gonfiore della pelle esteso a margini non netti, con cute sovrastante non arrossata ma spesso pallida, accompagnato da un senso di tensione cutaneo e raramente da dolore. La pressione col dito della zona edematosa lascia un infossamento persistente per diversi minuti (segno della fovea). Mentre l’orticaria non costituisce alcun potenziale rischio, l'angioedema, se localizzato alle prime vie aeree (faringe, ugola e laringe), può costituire un serio rischio di soffocamento (edema della glottide). Inoltre se l'orticaria o l'angioedema dipendono da una nota allergia al cibo o a un farmaco, essi potrebbero essere un segno precoce di una reazione anafilattica. Sarà quindi importante rivolgersi al pronto soccorso in caso di gonfiore della lingua, delle labbra, del cavo orale o della gola o se insorge una difficoltà a respirare.
Per diagnosticare e impostare un trattamento per la SOA, gli specialisti eseguono un'accurata anamnesi, che deve prendere in esame tutti i possibili stimoli scatenanti esterni, quali quelli fisici, alimentari e l'assunzione di farmaci, non solo ma si dovranno eseguire degli accertamenti mediante degli esami del sangue per capire se non sia in atto una malattia infiammatoria o infettiva sottostante. Infatti, diverse malattie croniche infiammatorie che coinvolgono il sistema immunitario (es. artriti o vasculiti, ecc.) possono sostenere in via secondaria un'orticaria cronica spontanea. Importante poter valutare le caratteristiche delle manifestazioni cutanee, quindi è opportuno che il paziente porti con se alla visita delle foto scattate quando le manifestazioni erano presenti.
La SOA acuta ha sempre una causa accertabile mediante appropriati esami allergologici, oppure in base agli indizi che emergono da un’anamnesi accurata. Le più frequenti cause scatenanti la SOA acuta sono le seguenti:
Nella SOA cronica tutti i fattori elencati sopra non sono minimamente in causa. In questa patologia, nel 10% dei casi la SOA è secondaria ad altre forme infiammatorie croniche, quali le malattie reumatiche e autoimmunitarie, o alcune infezioni virali croniche, quali la mononucleosi infettiva, l'infezione da virus erpetici o da citomegalovirus. Nel 30-50% circa dei casi sono presenti nel sangue circolante auto-anticorpi anti IgE, diretti cioè verso gli stessi anticorpi dell'allergia, le IgE. Nella maggioranza dei casi tuttavia le cause della SOA cronica restano sconosciute e, come già detto, in questi casi è appropriata la definizione di Orticaria cronica spontanea (CSU).
La diagnosi di ogni caso di SOA acuta o cronica impegna molto lo specialista che dovrà indagare su una vasta gamma di possibilità, con appropriate indagini per ciascuna di queste.
Il trattamento della SOA acuta si basa sugli antistaminici ma nei casi in cui le manifestazioni sono più estese o con potenziale rischio di edema della glottide si deve potenziare la terapia con cortisonici e in casi veramente gravi si dovrà ricorrere all’adrenalina per via intramuscolare.
Il trattamento della SOA cronica si basa anch’esso sugli antistaminici ma questi farmaci sono spesso inefficaci. Un aumento del loro dosaggio, anche se consigliato dalle Linee Guida Internazionali, è in realtà rischioso perché fuori registrazione (cioè non autorizzato dall’AIFA): infatti, alcuni antistaminici anti H1, in alcune situazioni, possono provocare, specie se sovradosati, gravi alterazioni cardiologiche. La terapia in questi casi refrattari si basa, invece sulla somministrazione di anticorpi monoclonali anti IgE: questo trattamento può essere prescritto esclusivamente dai Centri allergologici regionali accreditati (come lo è il ns istituto). Il trattamento, che si basa su una iniezione i.m. 1 volta al mese per sei mesi, è efficace nella quasi totalità dei casi di SOA cronica..