Istituto Allergologico Italiano

ORTICARIA E ANGIOEDEMA

Orticaria è il termine medico per descrivere la manifestazione di pomfi cutanei, cioè di piccoli gonfiori rossi dello strato più superficiale della pelle, o derma, che si presentano generalmente isolati o in raggruppamenti di 5-6 elementi su qualsiasi zona della pelle. L'Angioedema è invece un gonfiore più esteso che si localizza sotto la pelle piuttosto che superficialmente, in questo caso cioè è interessato il tessuto sottocutaneo; pertanto la pelle sovrastante si gonfia per un’area ampia e generalmente non è arrossata. Le sedi più colpite dall’angioedema sono le labbra, la lingua, le palpebre, le mani e i piedi. L'orticaria e l'angioedema si verificano spesso assieme, in questo caso si parla di Sindrome dell’Orticaria-Angioedema (SOA). La SOA è definita come “acuta” quando si risolve in pochi giorni. Se invece la malattia si prolunga oltre le tre settimane, si definisce come SOA “cronica”. La SOA cronica può persistere per molti mesi senza che emerga un rapporto con una possibile causa scatenante. In questi casi si usa il termine di “Orticaria cronica spontanea”. Oltre alla SOA acuta e cronica, vi sono molte altre varianti della malattia, quali le SOA scatenate da fattori fisici (es. da freddo, da pressione, da vibrazioni, ecc.), l'orticaria con infiammazione dei vasi sanguigni (Orticaria vasculitica) e l'Angioedema ereditario da deficit congenito degli inibitori dell'esterasi della frazione C1 del Complemento.

Sintomi

I sintomi dell'orticaria consistono essenzialmente nei pomfi rossastri e nel prurito, che è da lieve a molto intenso, in alcuni casi intollerabile. Le dimensioni dei pomfi variano da quelle di un grano di riso a un palmo di mano, spesso più pomfi si associano a formare un'immagine a bordi frastagliati simile a una “carta geografica”. L'angioedema si presenta come un gonfiore della pelle esteso a margini non netti, con cute sovrastante non arrossata ma spesso pallida, accompagnato da un senso di tensione cutaneo e raramente da dolore. La pressione col dito della zona edematosa lascia un infossamento persistente per diversi minuti (segno della fovea). Mentre l’orticaria non costituisce alcun potenziale rischio, l'angioedema, se localizzato alle prime vie aeree (faringe, ugola e laringe), può costituire un serio rischio di soffocamento (edema della glottide). Inoltre se l'orticaria o l'angioedema dipendono da una nota allergia al cibo o a un farmaco, essi potrebbero essere un segno precoce di una reazione anafilattica. Sarà quindi importante rivolgersi al pronto soccorso in caso di gonfiore della lingua, delle labbra, del cavo orale o della gola o se insorge una difficoltà a respirare.

Diagnosi

Per diagnosticare e impostare un trattamento per la SOA, gli specialisti eseguono un'accurata anamnesi, che deve prendere in esame tutti i possibili stimoli scatenanti esterni, quali quelli fisici, alimentari e l'assunzione di farmaci, non solo ma si dovranno eseguire degli accertamenti mediante degli esami del sangue per capire se non sia in atto una malattia infiammatoria o infettiva sottostante. Infatti, diverse malattie croniche infiammatorie che coinvolgono il sistema immunitario (es. artriti o vasculiti, ecc.) possono sostenere in via secondaria un'orticaria cronica spontanea. Importante poter valutare le caratteristiche delle manifestazioni cutanee, quindi è opportuno che il paziente porti con se alla visita delle foto scattate quando le manifestazioni erano presenti.

La SOA acuta ha sempre una causa accertabile mediante appropriati esami allergologici, oppure in base agli indizi che emergono da un’anamnesi accurata. Le più frequenti cause scatenanti la SOA acuta sono le seguenti:

  1. Alimenti. Molti cibi possono scatenare reazioni nelle persone che hanno sviluppato un’ipersensibilità allergica nei loro confronti. Gli alimenti allergizzanti più frequenti sono: latte, uova, crostacei, pesce, arachidi, frutta a guscio, soia, grano e alcuni frutti o verdure (es. la pesca o il sedano).
  2. Farmaci. La SOA acuta può essere scatenata da una intolleranza o allergia a diversi farmaci. Le più frequenti allergie / intolleranze che provocano SOA acuta sono quelle agli antibiotici, in primis alla penicillina, o agli antinfiammatori non steroidei (FANS), quali aspirina, ibuprofene, naprossene sodico. Alcuni farmaci utilizzati per l’ipertensione sanguigna, che appartengono alla categoria degli ACE inibitori, possono causare degli angioedemi dopo la loro somministrazione.
  3. Allergeni aereodispersi dell'ambiente esterno o interno. Il polline e altri allergeni , quale quello dell’acaro della polvere, possono scatenare una SOA acuta attraverso il contatto con la pelle o con le mucose. La SOA in questo caso si manifesta in concomitanza con una sintomatologia del tratto respiratorio superiore e inferiore (rinocongiuntivite e/o asma bronchiale)..
  4. Fattori fisici. Molti stimoli di natura fisica possono, in soggetti sensibili, scatenare una SOA acuta. Gli stimoli fisici possono essere, in questo caso, la luce solare, le vibrazioni, come quelle che si ricevono da un tosaerba, le docce o i bagni caldi, la pressione sulla pelle, come quella esercitata da una tracolla o solo da degli indumenti stretti, il freddo.
  5. Sforzo fisico. Alcune forme di SOA si verificano dopo uno sforzo fisico, come ad esempio una corsa, il ballo, un esercizio in palestra. In questi casi si parla di Anafilassi da sforzo. Alcuni casi manifestano la SOA solo quando vi è la combinazione di due eventi: il primo è uno sforzo fisico mentre il secondo è l'ingestione di un particolare alimento scatenante, cui il soggetto è allergico. In questo caso si parla di Anafilassi alimentare da sforzo fisico. Questa sindrome è molto frequente nell'allergia al frumento, tanto che si distingue una specifica forma, cioè l'Anafilassi da sforzo fisico da frumento.
  6. Trattamenti medici o condizioni sottostanti. Occasionalmente si verificano orticaria e angioedema nel corso di trasfusioni di sangue o infezioni da batteri o virus, come nell'epatite e nell'HIV.

Nella SOA cronica tutti i fattori elencati sopra non sono minimamente in causa. In questa patologia, nel 10% dei casi la SOA è secondaria ad altre forme infiammatorie croniche, quali le malattie reumatiche e autoimmunitarie, o alcune infezioni virali croniche, quali la mononucleosi infettiva, l'infezione da virus erpetici o da citomegalovirus. Nel 30-50% circa dei casi sono presenti nel sangue circolante auto-anticorpi anti IgE, diretti cioè verso gli stessi anticorpi dell'allergia, le IgE. Nella maggioranza dei casi tuttavia le cause della SOA cronica restano sconosciute e, come già detto, in questi casi è appropriata la definizione di Orticaria cronica spontanea (CSU).

La diagnosi di ogni caso di SOA acuta o cronica impegna molto lo specialista che dovrà indagare su una vasta gamma di possibilità, con appropriate indagini per ciascuna di queste.

Trattamento

Il trattamento della SOA acuta si basa sugli antistaminici ma nei casi in cui le manifestazioni sono più estese o con potenziale rischio di edema della glottide si deve potenziare la terapia con cortisonici e in casi veramente gravi si dovrà ricorrere all’adrenalina per via intramuscolare.

Il trattamento della SOA cronica si basa anch’esso sugli antistaminici ma questi farmaci sono spesso inefficaci. Un aumento del loro dosaggio, anche se consigliato dalle Linee Guida Internazionali, è in realtà rischioso perché fuori registrazione (cioè non autorizzato dall’AIFA): infatti, alcuni antistaminici anti H1, in alcune situazioni, possono provocare, specie se sovradosati, gravi alterazioni cardiologiche. La terapia in questi casi refrattari si basa, invece sulla somministrazione di anticorpi monoclonali anti IgE: questo trattamento può essere prescritto esclusivamente dai Centri allergologici regionali accreditati (come lo è il ns istituto). Il trattamento, che si basa su una iniezione i.m. 1 volta al mese per sei mesi, è efficace nella quasi totalità dei casi di SOA cronica..